Zdroj: www.celostnimedicina.cz
Stanovit správnou diagnózu je někdy velmi nesnadné. Přítomné příznaky ukazují na obyčejné onemocnění. Je klasicky léčeno léčivy, která reagují na viditelný projev. Nemoc proběhne, pacient se uzdraví, nemá žádné další projevy. Ale protože nebyla odhalena podstata nemoci, nebyla pojmenována příčina, ani nebyla řešena, nemoc pokračovala v těle skrytě dál a dokončila tam své patologické dílo: Poškodila orgán, způsobila poruchu funkce atd. A tento následek původní banální nemoci se projeví mnohem později a - žel i s tragickými nálezy. Mezi takové nemoci patří vzácné, často „poddiagnostikované“ onemocnění, které dostalo označení Kawasakiho syndrom, dalšími názvy lymfonodomukokutánní syndrom, morbus Kawasaki, dětská PAN (polyarteritis nodosa), podle japonského lékaře Tomisaku Kawasakiho. V šedesátých letech minulého století zpracoval tento pan doktor desítky případů akutní vaskulitidy s horečkou a exantémem a považoval je za některou z benigních onemocnění dětského věku. Byl ovšem nucen svůj postoj změnit poté, kdy několik dětí zemřelo, a teprve dodatečně byly u nich prokázány změny na srdečních arteriích, tzv. aneuryzmata, tj. situace vytvořených trombů a infarktu myokardu. Se zlepšující se diagnostikou začal být od té doby Kawasakiho syndrom popisován stále častěji a postihuje obvykle děti do pátého roku věku. Průběh nemoci Akutní fáze začíná obvykle náhlými horečkami, na kůži se objevuje exantém, který připomíná spalničky nebo spálu. Bývají zasaženy spojivky, jsou rozpraskané rty, červené sliznice dutiny ústní, malinový jazyk a nacházíme zduřelé krční lymfatické uzliny, tuhé otoky rukou a nohou, které se pomalu lokalizují na klouby, s bolestí a omezenou hybností. Jsou přítomny projevy zažívacího traktu, žlučníku. Projevy nemoci mohou být skutečně různorodé. A jak bylo zmíněno v úvodu, nemusejí se nijak lišit od běžně se vyskytujících příznaků běžných nemocí... Avšak pod povrchovými příznaky mohou probíhat záněty v různých částech těla - v srdci, perikardiu, v mozku, některý z typů meningitidy, dále záněty očí, plic. Největším nebezpečím je zánět srdečních tepen. Od začátku nemoci až do vymizení klinických příznaků a po pokles zánětlivých parametrů do normálu uběhne přibližně 6–8 týdnů. Příčiny Hledají se souvislosti s infekcí virem infekční mononukleózy a herpetickým virem. Dále se spálovým streptokokem, nebo s kmenem zlatého stafylokoka. Produkují totiž supertoxin TSS-T1, a vědci se domnívají, že by mohl toto onemocnění spouštět. Vliv dědičnosti nebyl prokázán ani vyvrácen, spíše se předpokládá genetická predispozice, která reaguje na spouštěcí faktor (virus, bacil, očkování...). Nemoc je zařazena do imunologicky podmíněných onemocnění cév. Dochází při ní k autoimunitnímu procesu, v těle se vytvářejí protilátky napadající vlastní buňky, u vaskulitidy jde o buňky cév. U Kawasakiho syndromu jsou protilátky namířeny proti vnitřní výstelce cév (endotelu). Léčba Pokud je Kawasakiho syndrom poznán a předpokládá se výskyt protilátek, přistupují lékaři k imunomodulaci infuzní terapií imunoglobuliny ve snaze zablokovat zákeřný proces a současně se léčba kombinuje se salicyláty, aby se snížilo riziko komplikací na srdci. V záloze jsou kortikoidy, anti TNF-alfa a cyklosporin A. Prevence Jak již bylo řečeno, patří toto onemocnění často mezi nerozpoznané. Podezření na Kawasakiho syndrom vzniká tehdy, přetrvávají-li vysoké teploty a objeví se příznaky, které nemůžeme jasně přiřadit běžným dětským nemocem.
Stanovit správnou diagnózu je někdy velmi nesnadné. Přítomné příznaky ukazují na obyčejné onemocnění. Je klasicky léčeno léčivy, která reagují na viditelný projev. Nemoc proběhne, pacient se uzdraví, nemá žádné další projevy. Ale protože nebyla odhalena podstata nemoci, nebyla pojmenována příčina, ani nebyla řešena, nemoc pokračovala v těle skrytě dál a dokončila tam své patologické dílo: Poškodila orgán, způsobila poruchu funkce atd. A tento následek původní banální nemoci se projeví mnohem později a - žel i s tragickými nálezy. Mezi takové nemoci patří vzácné, často „poddiagnostikované“ onemocnění, které dostalo označení Kawasakiho syndrom, dalšími názvy lymfonodomukokutánní syndrom, morbus Kawasaki, dětská PAN (polyarteritis nodosa), podle japonského lékaře Tomisaku Kawasakiho. V šedesátých letech minulého století zpracoval tento pan doktor desítky případů akutní vaskulitidy s horečkou a exantémem a považoval je za některou z benigních onemocnění dětského věku. Byl ovšem nucen svůj postoj změnit poté, kdy několik dětí zemřelo, a teprve dodatečně byly u nich prokázány změny na srdečních arteriích, tzv. aneuryzmata, tj. situace vytvořených trombů a infarktu myokardu. Se zlepšující se diagnostikou začal být od té doby Kawasakiho syndrom popisován stále častěji a postihuje obvykle děti do pátého roku věku. Průběh nemoci Akutní fáze začíná obvykle náhlými horečkami, na kůži se objevuje exantém, který připomíná spalničky nebo spálu. Bývají zasaženy spojivky, jsou rozpraskané rty, červené sliznice dutiny ústní, malinový jazyk a nacházíme zduřelé krční lymfatické uzliny, tuhé otoky rukou a nohou, které se pomalu lokalizují na klouby, s bolestí a omezenou hybností. Jsou přítomny projevy zažívacího traktu, žlučníku. Projevy nemoci mohou být skutečně různorodé. A jak bylo zmíněno v úvodu, nemusejí se nijak lišit od běžně se vyskytujících příznaků běžných nemocí... Avšak pod povrchovými příznaky mohou probíhat záněty v různých částech těla - v srdci, perikardiu, v mozku, některý z typů meningitidy, dále záněty očí, plic. Největším nebezpečím je zánět srdečních tepen. Od začátku nemoci až do vymizení klinických příznaků a po pokles zánětlivých parametrů do normálu uběhne přibližně 6–8 týdnů. Příčiny Hledají se souvislosti s infekcí virem infekční mononukleózy a herpetickým virem. Dále se spálovým streptokokem, nebo s kmenem zlatého stafylokoka. Produkují totiž supertoxin TSS-T1, a vědci se domnívají, že by mohl toto onemocnění spouštět. Vliv dědičnosti nebyl prokázán ani vyvrácen, spíše se předpokládá genetická predispozice, která reaguje na spouštěcí faktor (virus, bacil, očkování...). Nemoc je zařazena do imunologicky podmíněných onemocnění cév. Dochází při ní k autoimunitnímu procesu, v těle se vytvářejí protilátky napadající vlastní buňky, u vaskulitidy jde o buňky cév. U Kawasakiho syndromu jsou protilátky namířeny proti vnitřní výstelce cév (endotelu). Léčba Pokud je Kawasakiho syndrom poznán a předpokládá se výskyt protilátek, přistupují lékaři k imunomodulaci infuzní terapií imunoglobuliny ve snaze zablokovat zákeřný proces a současně se léčba kombinuje se salicyláty, aby se snížilo riziko komplikací na srdci. V záloze jsou kortikoidy, anti TNF-alfa a cyklosporin A. Prevence Jak již bylo řečeno, patří toto onemocnění často mezi nerozpoznané. Podezření na Kawasakiho syndrom vzniká tehdy, přetrvávají-li vysoké teploty a objeví se příznaky, které nemůžeme jasně přiřadit běžným dětským nemocem.